正常人的心臟都是左右兩側心室、心房一起收縮和舒張，近日出生在江蘇昆山的小元寶（化名）卻只有一側心室、心房能正常運作，這是一種嚴重復雜的先天性心臟病——左心發(fā)育不良綜合征。這樣的患兒，四分之一在出生一周內死亡，多數人也活不過一個月。

小元寶的母親孕期即檢查出寶寶罹患有復雜的先天性心臟病，孩子剛一出生，作為全國先心協(xié)作單位之一的昆山婦幼保健院便建議小元寶到復旦大學附屬兒科醫(yī)院尋求救治。出生后9天，復旦大學附屬兒科醫(yī)院（國家兒童醫(yī)學中心-上海）心血管中心為小元寶施行了高難度的Norwood一期手術，成功挽救了這個復雜先天性心臟病新生的生命。據悉，在中國，左心發(fā)育不良綜合征通過治療能活下來的嬰兒只有個例，小元寶也成為上海首例通過Norwood手術成功獲救的左心發(fā)育不良綜合征患兒。

手術成功率不超過50% 但這是活下來的唯一機會

經心臟彩超證實，小元寶的主動脈瓣閉鎖伴主動脈發(fā)育不良，這是一種左心系統(tǒng)的發(fā)育畸形，所以又稱左心發(fā)育不良綜合征。據上海市醫(yī)學會心臟大血管外科分會副主任委員、中華小兒外科學會胸外科協(xié)作組副組長、兒科醫(yī)院心血管中心主任賈兵介紹，這是一種罕見且極其嚴重的心臟畸形，占先天性心血管畸形的1%左右。這類畸形的共同特點為左心循環(huán)的某處有嚴重狹窄或閉鎖，導致左房、肺靜脈和肺動脈壓力增高，必須依賴動脈導管才能暫時生存。這類患兒必須在新生兒期盡早手術。若沒有及時診斷或治療，通常在一個月內就會因肺水腫和心力衰竭而導致死亡。手術是挽救孩子生命的唯一辦法。

兒科醫(yī)院心血管中心的專家們仔細分析病情后一致認為，Norwood系列手術是拯救小生命的最佳辦法。但是挑戰(zhàn)顯然是巨大的，Norwood一期手術需要在體外循環(huán)并深低溫停循環(huán)和心臟停跳下進行，操作難度極高，且由于心臟先天條件不佳，心臟復跳非常艱難。

“這種手術在兒科醫(yī)院心血管中心乃至整個上海尚無術后存活的先例，在全國也鮮有存活的案例?！辟Z兵解釋道，此類疾病早診斷早治療，將為患兒帶來更大的生存希望，以往曾有兩例患兒都是出生30天后才接受手術，其實已經失去了最佳手術時機。

脫離一切輔助設備支持 小元寶挺了過來

雖然手術風險極大，但為了挽救孩子的生命，醫(yī)務人員唯有放手一搏。在小元寶出生后第9天，賈兵教授率領手術團隊為患兒施行了Norwood一期手術。術中發(fā)現(xiàn)心臟已重度增大，手術醫(yī)生仍有序地進行深低溫停循環(huán)、動脈導管離斷縫扎、主肺動脈和升主動脈側側吻合、主動脈弓成形、人造血管連接右鎖骨下動脈和右肺動脈等一系列精細操作。經5個多小時的奮戰(zhàn)，小園寶的心臟復跳收縮有力，體外循環(huán)撤除，手術順利結束。

術后一周，小元寶完全脫離呼吸支持，終于回到了媽媽的懷抱。現(xiàn)在小元寶恢復得非常好，呼吸平穩(wěn)，近日即可康復出院。

據悉，Norwood手術是眾多先天性心臟病手術中難度最高的手術之一，即使在國際上能獨立操作該手術的醫(yī)生也屈指可數。兒科醫(yī)院心血管中心作為國家兒童醫(yī)學中心出生缺陷平臺的主體建設單位，在兒童先天性心臟病領域不僅在國內處于領先水平，也初步具備了挑戰(zhàn)國際先進水平的勇氣和實力。同時，賈兵教授表示，此次成功救治小元寶，也是復旦大學附屬兒科醫(yī)院領銜的全國先心協(xié)作網通力合作取得的成果。今后全國先心協(xié)作網也將進一步發(fā)展壯大，共享優(yōu)質的醫(yī)療資源造福社會。

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Norwood手術是治療左心發(fā)育不良綜合征的經典術式。一期Norwood手術重建左心流出通道，充分混合心內血液，建立體、肺循環(huán)的動態(tài)平衡，隨后二期、三期Norwood手術按單心室矯治，實施Fontan類手術。其中，一期Norwood手術操作復雜。

（來源：看看新聞Knews記者 霍云 通訊員 羅燕倩 編輯：余寒靜）