在媽媽肚子里時(shí)便被診斷出患有“完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴室間隔完整”復(fù)雜先天性心臟畸形，如不及時(shí)接受治療出生后很快就會(huì)死亡，盡早手術(shù)成為挽救孩子生命唯一的辦法。孕37周時(shí)，孕婦小陳從鷺島廈門(mén)赴上海待產(chǎn)，國(guó)家兒童醫(yī)學(xué)中心、復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院心血管中心、心臟監(jiān)護(hù)室、新生兒重癥監(jiān)護(hù)室以及復(fù)旦大學(xué)婦產(chǎn)科醫(yī)院多科專(zhuān)家展開(kāi)了一場(chǎng)跨省市、跨醫(yī)院、多學(xué)科通力協(xié)作拯救低體重先心病寶寶的千里接力。璐璐出生十二天后，兒科醫(yī)院心血管中心為其施行了高難度的大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)，成功挽救了這個(gè)低體重復(fù)雜先天性心臟病新生兒的生命。據(jù)上海市醫(yī)學(xué)會(huì)心臟大血管外科分會(huì)副主任委員、中華小兒外科學(xué)會(huì)胸外科協(xié)作組副組長(zhǎng)、兒科醫(yī)院心血管中心主任賈兵介紹，圍產(chǎn)期危重復(fù)雜先心病多學(xué)科診療團(tuán)隊(duì)一直致力于新生兒、小嬰兒復(fù)雜危重先心病的治療，此次千里接力成功救治璐璐是該團(tuán)隊(duì)通力合作取得的成果。

孕期確診 滬鷺千里轉(zhuǎn)運(yùn)產(chǎn)婦

胎兒心超對(duì)于每個(gè)孕婦來(lái)說(shuō)是再熟悉不過(guò)的產(chǎn)檢環(huán)節(jié)了，而對(duì)于來(lái)自廈門(mén)的孕婦小陳來(lái)說(shuō)卻是格外煎熬。因?yàn)樗碾p胞胎寶寶之一在孕27周胎兒心超報(bào)告單中寫(xiě)著這樣的診斷：復(fù)雜先天性心臟畸形——完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴室間隔完整。據(jù)國(guó)家兒童醫(yī)學(xué)中心、復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院心血管中心陳綱副主任醫(yī)師介紹，這是一種極其嚴(yán)重的先天性心臟病，即人體的兩大主要血管發(fā)生錯(cuò)位，導(dǎo)致其含氧量高的血始終在肺循環(huán)，到身體各器官的血始終含氧量很低，“如不及時(shí)治療身體將很快因缺氧、酸中毒而死亡?！币话阍摷膊∽罴咽中g(shù)時(shí)機(jī)在出生2周內(nèi)，而且部分危重患兒需要出生后數(shù)小時(shí)緊急手術(shù)。

由于該疾病在廈門(mén)鮮有成功救治先例，廈門(mén)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院隨即與復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院心血管中心賈兵主任取得聯(lián)系。經(jīng)過(guò)兒科醫(yī)院心血管中心、心臟監(jiān)護(hù)室、新生兒重癥監(jiān)護(hù)室、及復(fù)旦大學(xué)婦產(chǎn)科醫(yī)院專(zhuān)家的多學(xué)科討論，有兩種轉(zhuǎn)運(yùn)診療方案可供選擇，第一種方案是廈門(mén)待產(chǎn)，寶寶出生后由救護(hù)車(chē)轉(zhuǎn)運(yùn)至兒科醫(yī)院新生兒重癥監(jiān)護(hù)室（NICU），再由心外科評(píng)估手術(shù)?！暗珳樝嗑嗲Ю?，寶寶轉(zhuǎn)運(yùn)路途中風(fēng)險(xiǎn)極大?！?賈兵主任解釋道。

于是團(tuán)隊(duì)制定了第二種方案：轉(zhuǎn)運(yùn)產(chǎn)婦而非出生后轉(zhuǎn)運(yùn)新生兒的策略，出生后立即由兒科醫(yī)院新生兒科轉(zhuǎn)運(yùn)寶寶至兒科醫(yī)院，心外科評(píng)估手術(shù)的計(jì)劃。這樣最大程度避免了先心病寶寶出生后發(fā)生重癥情況需要早期救治的危險(xiǎn)。于是在孕37周時(shí)，孕婦小陳從鷺島廈門(mén)赴上海待產(chǎn)，一場(chǎng)為拯救幼小生命的千里接力拉開(kāi)序幕。

圍產(chǎn)先心多學(xué)科團(tuán)隊(duì)成功救治低體重復(fù)雜先心病新生兒

2018年4月1日，小陳飛抵上海，立即至復(fù)旦大學(xué)附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院產(chǎn)科病房入住待產(chǎn)。產(chǎn)前超聲再次明確了雙胞胎寶寶的情況，龍鳳胎中正常的孩子是男寶寶，而有先心病的孩子是女寶寶。但女寶寶的體重比較小，產(chǎn)科醫(yī)生會(huì)診后考慮盡可能讓璐璐在母體里多呆幾天，可以長(zhǎng)得更大一些。4月4日上午9點(diǎn)，產(chǎn)科沈捷副主任醫(yī)師為小陳施行剖宮產(chǎn)，產(chǎn)下一對(duì)雙胞胎寶寶，其中小寶璐璐罹患有完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，出生體重僅1970g。

璐璐出生之際，兒科醫(yī)院的新生兒轉(zhuǎn)運(yùn)團(tuán)隊(duì)早已守候在產(chǎn)科手術(shù)室整裝待發(fā)，隨即將患有先心病的璐璐轉(zhuǎn)運(yùn)至兒科醫(yī)院新生兒重癥監(jiān)護(hù)室（NICU）監(jiān)護(hù)治療。

入院后完善了各項(xiàng)相關(guān)檢查，明確了完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的診斷。璐璐的房間隔交通較小，第一時(shí)間使用了前列腺素治療開(kāi)放孩子的動(dòng)脈導(dǎo)管。經(jīng)過(guò)新生兒重癥監(jiān)護(hù)室（NICU）十二天的精心治療和營(yíng)養(yǎng)支持，璐璐的體重增至2100g。心血管中心賈兵主任、陳綱副主任醫(yī)師、NICU程國(guó)強(qiáng)主任、麻醉科王炫主任對(duì)其病情進(jìn)行了討論和精確評(píng)估，決定手術(shù)。

大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)涉及主肺動(dòng)脈調(diào)換、冠狀動(dòng)脈移植、體外循環(huán)心肌保護(hù)等技術(shù)，且患兒為低體重新生兒，心臟只有鴿蛋大小，整個(gè)手術(shù)視野不過(guò)三指寬度。然而就是如此有限的操作空間，賈兵教授率領(lǐng)的手術(shù)團(tuán)隊(duì)成功地修復(fù)了璐璐的迷你心臟。整個(gè)手術(shù)僅3小時(shí)就順利結(jié)束，術(shù)后這顆新生的心臟功能良好，血氧交換恢復(fù)正常。手術(shù)后璐璐要面臨的難關(guān)有心肺功能恢復(fù)、撤離呼吸、預(yù)防感染、營(yíng)養(yǎng)支持等。手術(shù)后的幾天里，璐璐的臉色和口唇紅潤(rùn)起來(lái)，心肺功能恢復(fù)良好，術(shù)后第四天成功撤離了呼吸機(jī)，有望術(shù)后兩周出院。賈兵主任坦言，“完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴室間隔完整”屬于先天性心臟畸形中最復(fù)雜的一種，目前國(guó)內(nèi)只有少數(shù)大的心血管中心才具有展開(kāi)這項(xiàng)技術(shù)的能力，兒科醫(yī)院實(shí)施該手術(shù)總體的成功率95%，近年來(lái)的成功率更達(dá)到98%,達(dá)到了國(guó)際先進(jìn)水平?！斑@類(lèi)患兒只要掌握好手術(shù)時(shí)機(jī)，預(yù)后大部分都很理想，可以像正常孩子一樣成長(zhǎng)。”

此外，據(jù)賈兵主任介紹，復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院心血管中心于2016年在醫(yī)院的支持下成立了圍產(chǎn)期危重復(fù)雜先心病的多學(xué)科診療團(tuán)隊(duì)，作為該團(tuán)隊(duì)的主體建設(shè)單位，一直致力于新生兒、小嬰兒復(fù)雜危重先心病的治療，團(tuán)隊(duì)之前曾有多次NICU轉(zhuǎn)運(yùn)復(fù)雜先心新生兒再行心外科手術(shù)的案例，成功救治了如大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、室缺縮窄、肺靜脈異位引流等復(fù)雜先天性心臟病的患兒，最遠(yuǎn)救治了來(lái)自甘肅的患兒。目前已將上海、江蘇、甘肅、云南、新疆等近20家產(chǎn)科醫(yī)院納入到圍產(chǎn)期危重復(fù)雜先心病的多學(xué)科診療團(tuán)隊(duì)中。而此次跨省市、跨醫(yī)院、多學(xué)科通力協(xié)作，成功救治低體重先心病寶寶是病情最復(fù)雜的一次，標(biāo)志著該團(tuán)隊(duì)正在不斷發(fā)展并走向成熟。

復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院副院長(zhǎng)翟曉文表示，胎兒醫(yī)學(xué)的發(fā)展主要是為這類(lèi)復(fù)雜患兒提供明確的胎內(nèi)診斷，胎內(nèi)評(píng)估，制定最佳出生前、出生和出生后治療方案。璐璐這類(lèi)病例此前沒(méi)有成熟的規(guī)范性流程，需要產(chǎn)科新生兒科以及心血管多學(xué)科團(tuán)隊(duì)無(wú)縫隙合作。同時(shí)翟曉文副院長(zhǎng)也表示，以后分級(jí)診療會(huì)把簡(jiǎn)單的各類(lèi)患兒留在本地，作為國(guó)家兒童醫(yī)學(xué)中心則將擔(dān)當(dāng)此類(lèi)疑難危重癥多學(xué)科病例的處理。

（看看新聞Knews記者：霍云 通訊員：羅燕倩 編輯：范飽飽）