9歲正是一個孩子天真爛漫的年齡，可對于來自浙江桐鄉(xiāng)的樂樂來說，卻備受煎熬，從出生6月起，樂樂就反復出現(xiàn)皮疹、呼吸道感染、肺部感染等，樂樂的父母帶著她不知道跑了多少家醫(yī)院，依然沒有查出病因，直到2017年通過基因檢測確診為高 IgE 綜合征，這是一種臨床極為少見的先天性原發(fā)性免疫缺陷病。不過，慶幸的是今年四月，樂樂的父母帶著她來到了復旦大學附屬兒科醫(yī)院進行治療，經(jīng)過多科室會診，最終確定了為樂樂進行臍帶血造血干細胞移植的方案。

今天，幸運的樂樂就進行了臍帶血造血干細胞的移植，而這不僅是上海首次采用臍帶血造血干細胞移植治療高 IgE 綜合征的病例，也是中國干細胞集團完成的第3500 例移植。

上午十點，在一旁的工作間里，來自上海市臍帶血庫的兩位工作人員從零下196度的液態(tài)氮瓶內(nèi)取出一份37.5毫升的臍帶血，并在38度的水溫中快速進行復蘇。很快這份8年前來自一位江西媽媽捐獻的臍帶血復蘇完畢，一旁的護士用托盤托著復蘇好的臍帶血走進樂樂的病房，隨后，護士通過靜脈推注的方式將這份帶著生的希望的臍帶血緩緩注入樂樂的體內(nèi)。一直關(guān)注著一切的樂樂爸爸——王先生告訴記者，樂樂出生后 6 個月便開始出現(xiàn)面部皮膚出疹，并反復增多、蔓延至雙手臂；3 歲，開始頻繁出現(xiàn)呼吸道感染和中耳炎；7 歲，做了兩次舌下腺囊腫切除術(shù)；8 歲，開始反復出現(xiàn)肺部感染，多次住院治療?，F(xiàn)在已經(jīng)休學一年了。

而復旦大學附屬兒科醫(yī)院血液科學科負責人翟曉文告訴記者，樂樂今年4月入院，而樂樂患上的高 IgE 綜合征是一種臨床極為少見的先天性原發(fā)性免疫缺陷病，目前為止，全世界僅有 200 多例報道，而在國內(nèi)更是只有個案報道。這種疾病是一種以多系統(tǒng)損害為特征的疾病，包括反復葡萄球菌感染、肺膿腫、濕疹等，最顯著的特征是血中 IgE 顯著增高。多在嬰幼兒期發(fā)病，常持續(xù)終生，如果不治療，將失去生命。為此，院方確定為樂樂進行臍帶血造血干細胞移植的方案。并向中國干細胞集團上海市臍血庫發(fā)出配型申請。

翟曉文說：“我們發(fā)現(xiàn)這個孩子屬于原發(fā)性免疫缺陷病，于是我們給她做了臍帶血配對， 所以這個孩子也非常幸運獲得了上海市臍血庫一個十分之十的全相合的臍血配對，所以，有這個臍血的支撐，我們就決定幫她做臍帶血干細胞移植來進行根治性的治療。”

翟曉文還告訴記者，臍帶血造血干細胞移植已成為目前世界范圍內(nèi)治療血液病和免疫系統(tǒng)疾病最有效的手段之一。除了已能有效治療白血病、再生性障礙貧血等幾十種血液和免疫系統(tǒng)疾病外，它能治療的疾病種類還在不斷增加。因此，呼吁更多的產(chǎn)婦可以留存臍帶血。

復旦大學附屬兒科醫(yī)院副院長血液科學科帶頭人翟曉文說：“臍帶血的治療它有很多的方面， ，比如說難治性的白血病，像我們最近工作就是已經(jīng)移植了100例的罕見病的兒童。我們臍帶血的移植總體的效果是比較好的，植入率大概在90%，總體的存活率可以達到80%，這個過程應該說在臍帶血治療我們這類疾病效果是非常不錯的，所以，我們也呼吁（產(chǎn)婦）臍帶血能夠把它留下來，我們盡量把它留下來，可以拯救未來的生命，所以，這也是我們向社會所呼吁的?！?br/>
看著臍帶血一點點推注到女兒的身體內(nèi)，王先生的臉上也露出了久違的微笑，感謝捐獻臍帶血的母親。

王先生說：“（心情）一直很沉重的，當那天（醫(yī)生）告訴我，干細胞移植可以徹底治愈的話，（真的很開心）其實我老婆當時也在場，當時就哭了，可以看到光明了。也感謝供者的家屬，也非常感謝她們?！?br/>
而當記者電話采訪捐獻者劉女士時，劉女士對于八年前留存的臍帶血可以救治一個孩子的生命感到非常開心。捐獻者劉女士說：“當時（留存）)也是覺得以后可以救助到一個人，也是一件挺有意義的事情聽到了（臍帶血可以救助）這個消息，就像是自己又多了一個孩子，內(nèi)心還是希望這個小朋友能夠早日恢復健康。”

據(jù)了解，樂樂在醫(yī)院無菌層流艙內(nèi)觀察兩到三個星期之后就可以回到普通病房，在普通病房再呆上三個月后就可以出院了，出院后，樂樂就可以和其他小朋友一樣健康快樂的成長了！

（來源：長寧臺 編輯：劉喻斯 責任編輯：范飽飽）