“趙教授，您能不能幫幫忙，幫我和高鐵站的警察解釋一下我沒有冒用別人的身份證，身份證上的這個人確實是我自己啊！”

今年7月，剛下手術(shù)臺的華山醫(yī)院神經(jīng)外科副主任趙曜教授就接到了患者小石從福建高鐵站打來的緊急電話。細聽之下，終于明白：原來，患病的小石在家終于等到入院通知，滿懷希望地赴上海住院，卻在進高鐵站時因為“冒用別人的身份證”讓機智的人臉識別機器和負責任的警察叔叔當場給“扣”了下來！一張滾滾圓的、似滿月般的臉，沒有人相信，眼前這個“像是被吹了氣的皮球”一樣的胖漢就是身份證上那個斯文清瘦的小伙子！不得已，小石只能打電話給醫(yī)生“求救”。

聽了醫(yī)生的證明后，警察叔叔總算同意讓小石改簽車票，第二天“放行”。但還是奇怪：到底是什么病，讓一個36歲的小伙子“面目全非”？

醫(yī)生說，問題出在大腦里！

致命的肥胖

從2016年開始，小石就明顯地覺得自己“發(fā)?！绷?。本來以為是人過三十“壓力肥”，可無論怎樣節(jié)食和運動都沒有用。隨著肥胖一起來的，還有失控的血壓。挨到2019年年初，普通的降壓藥已經(jīng)完全不能控制他的血壓，還并發(fā)多種不適：視力模糊、昏昏沉沉，每天飯量翻倍還感到餓、喝至少5升水才勉強過癮，小石這才下了決心去當?shù)蒯t(yī)院就診。

結(jié)果讓小石大吃一驚：醫(yī)生懷疑他的一系列癥狀都是一種叫“庫欣綜合征”的病引起的！因為體內(nèi)分泌過量的糖皮質(zhì)激素，引起了電解質(zhì)紊亂以及蛋白質(zhì)、糖、脂肪等代謝紊亂，才讓他出現(xiàn)了一系列“面目全非”的癥狀。

庫欣綜合征，也叫皮質(zhì)醇增多癥，雖然早期表現(xiàn)為肥胖、高血壓、糖尿病等常見疾病，容易被病人“輕視”，也容易被誤診，但如果不治療，幾乎毫無意外，幾年之內(nèi)就會累及全身多個臟器及系統(tǒng)，造成嚴重危害：滿月臉、水牛背、向心性肥胖；糖尿病；高血壓、動脈粥樣硬化、心衰；皮膚紫紋、肌萎縮、骨質(zhì)疏松、骨折；免疫力降低導致各種感染；女性閉經(jīng)，不孕，男性功能下降，不育；情緒不穩(wěn)、精神變態(tài)、抑郁和躁狂交替、失眠、記憶力下降……可以說全身上上下下，里里外外，無一處正常。死亡率是正常人群的四倍。

聽到結(jié)果，才36歲的小石和他的家人當時就懵了。

“元兇”在哪里？

查出是庫欣綜合征，真正的問題才剛開始。

當?shù)蒯t(yī)生告訴他：“皮質(zhì)醇增高的病因需要多學科協(xié)作，還要做很多復雜的檢查才能明確，大多數(shù)皮質(zhì)醇增高的病因出在腦垂體，這種疾病手術(shù)難度很高，術(shù)后復發(fā)率也高，建議去國內(nèi)有垂體診療中心的醫(yī)院就診。”

經(jīng)過當?shù)蒯t(yī)生的推薦，小石慕名來到了上海，就診于著名的垂體瘤臨床診療中心——復旦大學附屬華山醫(yī)院的“金垂體”多學科融合診療中心。

內(nèi)分泌科副主任葉紅英教授告訴小石，庫欣綜合征屬于臨床上的疑難病，病因復雜，不同病因的治療方法和手術(shù)方式完全不同，因此，需要先通過嚴密的內(nèi)分泌評估和影像檢查明確病因所在，才能進行針對性的治療。如果病灶在腎上腺，通過手術(shù)切除病灶基本能夠治愈；如果病灶不是腎上腺來源，需要進行進一步的功能試驗和影像檢查，明確病灶是來源于腦垂體還是外周異位腫瘤。內(nèi)分泌科為小石做了一系列的檢查，包括尿皮質(zhì)醇測試、小劑量地塞米松抑制試驗、大劑量地塞米松抑制試驗、垂體軸功能評估等，一步步排除、確診，最終，通過“金標準”雙側(cè)巖下竇靜脈取血（BIPSS）檢查，明確小石的“皮質(zhì)醇增多癥”確實是由位于腦深部的垂體引起的，且病灶位于垂體的左側(cè)。

小如黃豆、重僅3克的垂體位于大腦深部最中央的鞍區(qū)，是掌管神經(jīng)-內(nèi)分泌系統(tǒng)的“司令部”。一旦這里長了分泌促皮質(zhì)激素（ACTH）的腫瘤，就會不斷地刺激腎上腺皮質(zhì)增生分泌過多的皮質(zhì)醇，也就是“司令部”在“亂指揮”。

多學科診療團隊為小石做了一次大會診，來自神經(jīng)外科、內(nèi)分泌科、放射科等諸多學科的國內(nèi)垂體瘤治療領(lǐng)域的大牌專家都被邀請來參加討論，最終專家們達成一致意見：小石的病情考慮是垂體ACTH瘤即庫欣病，首選內(nèi)鏡手術(shù)治療，并為他預約了住院。

所幸，小石“冒用證件”的嫌疑得到了“洗脫”。7月中旬，他順利地住進了虹橋院區(qū)的“華山·金垂體”多學科融合病房。這個由華山醫(yī)院神經(jīng)外科主任周良輔院士領(lǐng)銜，以神經(jīng)外科和內(nèi)分泌科垂體亞專業(yè)組為主體、融合了十幾個學科的病房，是目前國際上首個真正意義上的垂體病多學科融合病房，擁有垂體病治療領(lǐng)域最權(quán)威的專家和最先進的儀器設(shè)備。

“病人往往只有一次手術(shù)機會”

有人在初步明確垂體ACTH瘤庫欣病后，通過影像學檢查就能夠找到腫瘤的位置，但有的卻很艱難。

華山醫(yī)院虹橋院區(qū)副院長、“華山·金垂體”診療中心負責人趙曜教授告訴小石：與其他類型的垂體瘤，如泌乳素瘤、肢端肥大癥等相比，庫欣病的腫瘤屬于“最難纏”的一種：又小，又隱蔽，又刁鉆。腫瘤常常只有幾毫米，有時在磁共振片子上根本找不到，術(shù)中要在垂體的里里外外反復探查；它還喜歡貼著大動脈血管壁生長，“一不小心就弄破血管”，引發(fā)致命性的大出血；此外，處理這類垂體瘤最棘手的一個難題是：一旦第一次手術(shù)沒有徹底切除腫瘤，哪怕只留了一星半點，患者的癥狀就會很快復發(fā)。即使再次手術(shù)，由于術(shù)區(qū)會有大量的瘢痕組織產(chǎn)生，再找到第一次手術(shù)殘留的小塊腫瘤難度就極大。

“病人往往就只有這一次手術(shù)機會。”趙教授常說。

定性明確了，多學科配合，完成了所有瑣碎而繁復的檢查，目的只有一個：提高定位診斷的準確性，讓手術(shù)醫(yī)生做好萬全的“戰(zhàn)斗”準備。

小石還算很幸運，通過特殊系列的垂體核磁共振掃描，腫瘤“現(xiàn)出原形”，在垂體左側(cè)，雖然不大，但是已經(jīng)能看出來。

7月17日，趙曜教授主刀，為小石進行了“內(nèi)鏡輔助下經(jīng)鼻腔微創(chuàng)垂體瘤切除術(shù)”。手術(shù)中，醫(yī)生使用先進的內(nèi)鏡設(shè)備，從鼻中央進入，打開鞍底，在垂體左側(cè)緊貼血管壁的地方，見到了灰白色小塊腫瘤，精心切除。為怕“狡猾”的腫瘤藏匿，手術(shù)團隊又反復探查了垂體各處，確定都沒有腫瘤殘留，方才結(jié)束手術(shù)。

“如果把垂體比作個房間，我們就是把房間從頂?shù)降住档住榱藗€遍，確定沒敵人了才撤出來。” 趙曜教授說。術(shù)后測量顯示，小石的腫瘤直徑只有約0.5厘米。手術(shù)后的第一天，小石對查房的醫(yī)生說“太難受了，人像要昏死過去一樣！”醫(yī)生聽了卻很高興，因為對庫欣病手術(shù)后的病人來說，反應(yīng)越是劇烈，說明手術(shù)切除越干凈。手術(shù)前，小石長期處于皮質(zhì)醇激增的狀態(tài)；腫瘤切干凈后，血皮質(zhì)醇水平一下子掉到“谷底”，才會讓身體極端難受。這是好轉(zhuǎn)的標志，只需要適當補充激素及用藥渡過這個難關(guān)，就是“置之死地而后生”。

手術(shù)后，小石又被“交還”給了融合病房里專業(yè)的內(nèi)分泌科團隊進行后續(xù)的治療。短短幾天，他的身體就奇跡般地發(fā)生一系列變化：滿月般的胖臉，一天天地變小變瘦；全身皮膚由原來的毛糙紅褐色逐漸變得光滑白皙；術(shù)后第二天，血壓自行恢復正常了，高血糖也消失了；胃口也沒有像術(shù)前那么“貪食”了；術(shù)后短短7天，體重減輕了12斤！自覺全身無比輕松……這讓小石和周邊的家屬們，無不嘖嘖稱奇！

“庫欣病的治療效果立竿見影，瘤子拿干凈了，內(nèi)分泌相關(guān)指標立馬就緩解了，癥狀也迅速消失，反之則說明沒切干凈，內(nèi)分泌指標緩解是‘檢驗真理的唯一標準’。目前國際上庫欣病手術(shù)緩解率約70%~85%，而我們2019年垂體瘤融合病房收治的庫欣病患者，手術(shù)內(nèi)分泌緩解率>90%?！壁w曜教授說。

小石高高興興離開醫(yī)院的時候，他的家人悄悄問醫(yī)生，需要給他換一張新的身份證嗎？教授們都笑著說：不用不用！

11月11日，“脫胎換骨”的小石又一次走進“華山·金垂體”多學科融合病房來復診。

“喲！原來你還真的像照片上一樣帥嘛！”看到體態(tài)和容貌都已經(jīng)恢復正常的小石，病房醫(yī)護人員都忍不住開他的玩笑，也發(fā)自內(nèi)心地替他高興。

小石剛來病房時的照片

看！這是剛進病房時的照片；這里左邊是小石手術(shù)前的照片；右邊是現(xiàn)在的照片。術(shù)后4個月，瘦下來整整13公斤！

“健康狀況恢復到生病以前了，坐高鐵也是順順利利，再沒人攔住我了！真是感受到什么是無病一身松?。「兄x華山醫(yī)院和金垂體團隊給了我第二次生命！”小石反反復復說。

小石、趙曜教授（左一）和內(nèi)分泌科王熠主治醫(yī)師

術(shù)中場景

術(shù)中場景（右二趙曜教授）

小知識：

垂體，長在腦內(nèi)，小如黃豆，重約3克，功能強大。作為人體最復雜的內(nèi)分泌腺，它產(chǎn)生的多種激素對人體代謝、生長、發(fā)育和生殖等有重要作用，是內(nèi)分泌系統(tǒng)的“司令部”，因此臨床上，垂體疾病表現(xiàn)多樣，診斷復雜，診治涉及神經(jīng)外科、內(nèi)分泌科、放射科、放療科、眼科、婦產(chǎn)科、男性科、病理科等十幾個學科。

很多患者因為找不到“門道”，兜兜轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)好多年才終于確診或接受正確的治療，不僅耽誤病情，而且往往錯過了最佳的治療時機。

華山醫(yī)院在垂體疾病領(lǐng)域的開創(chuàng)性工作起步于上世紀50年代。2013年，又整合優(yōu)勢學科資源，組建了垂體病多學科診療團隊，是國內(nèi)最早的MDT團隊之一，給眾多國內(nèi)垂體病患者提供了精準的診療。

2018年6月，位于上海新虹橋國際醫(yī)學園區(qū)的華山醫(yī)院虹橋院區(qū)正式運營，同年12月，108C“華山·金垂體”病房啟用，成為國際上首個真正意義上的垂體瘤多學科診治融合病房。一年來，“華山·金垂體”病房不斷創(chuàng)造佳績，垂體瘤手術(shù)后的內(nèi)分泌緩解率 >90%、手術(shù)并發(fā)癥<1%、死亡率0，患者滿意率100%！

這個國際首創(chuàng)的融合病房被國際知名的垂體瘤研究專家、美國哈佛醫(yī)學院附屬麻省總醫(yī)院（MGH）神經(jīng)內(nèi)分泌中心主任Karen K. Miller教授評價為“全世界獨一無二的高水平垂體瘤研究中心，可作為業(yè)界學習的典范”。

國家衛(wèi)生健康委和上海市衛(wèi)生健康委等領(lǐng)導實地考察“華山·金垂體”融合病房后評價：多學科融合診療，真正地以患者和疾病為中心，實現(xiàn)了讓患者滿意，醫(yī)生滿意，政府管理部門滿意的三贏局面！很好！是新醫(yī)改的縮影。國家衛(wèi)生健康委副主任李斌還說，他參觀完融合病房后，非常感動。

今后，“華山?金垂體”團隊還將通過更進一步的多學科深度融合，提高臨床療效，開展原創(chuàng)性研究，打造國際最領(lǐng)先的垂體瘤臨床和基礎(chǔ)研究中心。