今年9月，一對患有罕見病“肝糖原累積癥”的2歲雙胞胎兄弟因嚴重病發(fā)癥來到上海仁濟醫(yī)院就醫(yī)。本月中旬，倆兄弟終于等到了一個來自外省市的9歲孩子的肝源，院方隨即進行了劈離式肝移植同時救治兩兄弟的超高難度手術(shù)。這也是世界首例該技術(shù)將一個供肝同時救治此類罕見病患兒的成功案例。今天，從ICU病房轉(zhuǎn)到普通病房的雙胞胎兄弟，經(jīng)過了抗排異關(guān)鍵期后，兩兄弟目前康復情況良好。

仁濟醫(yī)院黨委書記、肝臟外科主任、夏強教授介紹，“肝糖原累積癥”是一種罕見的嬰幼兒先天性隱性遺傳性糖原代謝紊亂性疾病。與常人相比，病患肝臟內(nèi)先天缺少“糖原代謝酶”，導致無法分解糖原。這對雙胞胎兄弟經(jīng)診斷，發(fā)現(xiàn)屬于發(fā)病率約為十萬分之一的“肝糖原累及癥I型”。

“腹部漲大情況非常嚴重，2歲孩子的肝臟大得像個10歲的孩子?！备闻K外科醫(yī)生周韜回憶了剛剛接診雙胞胎時的第一印象。檢查顯示，雙胞胎兄弟的肝功能已經(jīng)紊亂，“甘油三脂”達到5.25 mmol/l，是正常值的三倍。“倆兄弟肝臟內(nèi)糖原日積月累，已經(jīng)形成了脂肪肝，變大的肝臟幾乎占據(jù)了整個腹腔”。其實，在輾轉(zhuǎn)求醫(yī)的過程中，哥哥已經(jīng)出現(xiàn)了嚴重的低血糖、酸中毒等癥狀，倆兄弟還都患有肺炎出現(xiàn)連續(xù)發(fā)熱。

肝移植是該疾病唯一的根治方法。仁濟醫(yī)院OPO（器官獲取組織）工作室立即向國家衛(wèi)健委中國人體器官分配與共享系統(tǒng)提出申請。12月18日，在等待了3個多月后，肝源出現(xiàn)了。提供這對雙胞胎兄弟的供肝來自外省市一位九歲的捐獻者，為了挽救雙胞胎的生命，團隊立即派出醫(yī)生去當?shù)孬@取，并在春秋航空的幫助下，爭分奪秒將供肝帶回仁濟醫(yī)院。

12月18日下午，肝源抵達上海，一路保駕護航下直抵手術(shù)室。此時，雙胞胎兄弟已經(jīng)在兩間手術(shù)室內(nèi)做好了各項術(shù)前準備。經(jīng)過精細評估，夏強團隊制定了將供肝一分為二，同時救治哥哥和弟弟。這種術(shù)式稱為“劈離式肝移植”，手術(shù)團隊首先要將一個完整的供肝劈離為兩個具有獨立解剖和功能的移植體,再分別移植給兩個受體。由于是三臺手術(shù)同時進行，為了確保移植過程無縫銜接，肝移植團隊全部上陣。

經(jīng)過術(shù)前的精密計算，供肝被劈離成左右半肝，其中465g右半肝被植入哥哥體內(nèi)，335g左半肝被植入弟弟體內(nèi)。劈離過程歷經(jīng)2個多小時，移植過程經(jīng)歷4個小時圓滿完成。

醫(yī)護人員也向這個貧困的家庭伸出了援手，為他們先后聯(lián)系到中華少年兒童慈善救助基金會、海南省醫(yī)療救助基金會等慈善機構(gòu)募集救助款約60萬元。

專家提醒，小兒遺傳代謝病往往起病隱匿，發(fā)現(xiàn)明顯癥狀時常常已造成嚴重的后果。如果在日常生活中發(fā)現(xiàn)兒童肝脾腫大、不明原因腹脹等，即便外觀無異，也建議去正規(guī)醫(yī)療機構(gòu)進行檢查和排除，以免耽誤診斷治療。

仁濟醫(yī)院肝臟外科自2006年開展首例兒童肝移植手術(shù)以來，至今已完成了2400余例兒童肝移植手術(shù)，手術(shù)成功率和術(shù)后長期存活率均處于國際領(lǐng)先水平，兒童肝移植手術(shù)量已經(jīng)連續(xù)七年位于世界第一。

（看看新聞Knews記者：周文韻 通訊員：袁蕙蕓 葉佳琪 編輯：小真）